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干燥综合征都有明显干燥表现? 那可不一定!

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原发性干燥综合征(PSS)起病时临床上许多患者临床的干燥表现如口干、眼干等症状并不明显,临床上会有各种各样的表现并引起其他多系统损害,常累及肺、肝、肾、淋巴系统等,极易引起漏诊、误诊。因此,提高对PSS首发症状的认识,减少误诊十分必要。让我们一起来看看PSS的非干燥症状都有哪些?

 

 

 

1

 

非干燥表现

 

1.1关节痛

 

由于PSS病因不明以及许多基层医生认识不足,错误地认为类风湿因子阳性即为“类风湿关节炎”,但其他感染性疾病、自身免疫性疾病(如原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮)也可出现类风湿因子阳性,类风湿因子并非“类风湿关节炎”的特异性抗体。王园园等通过研究发现,类风湿因子在PSS中检出的阳性率仅次于RA,可高达40.8%。研究表明,PSS患者伴类风湿因子阳性者较阴性者更易出现肺脏的病变。实验室检查易出现抗SSB抗体阳性、颗粒型抗核抗体阳性、IgG升高、红细胞沉降率水平升高。

 

1.2皮肤黏膜

 

1.2.1紫癜

 

以皮肤紫癜为首发症状的PSS患者的误诊率较高,在临床上易被误诊为血小板减少性紫癜和过敏性紫癜。余瑾等通过对6例首发症状均为紫癜样皮疹的患者进行观察,其首诊时病历对口眼干症状并未进行描述,但确诊时均诉有不同程度的口干和眼干症状。其临床表现为压之不褪色,米粒大小边界清楚的红色丘疹,通过休息可缓解。不规范的治疗对本病引起的紫癜无效甚至加重病情,导致皮疹反复,如能早期确诊,进行规范的免疫抑制治疗,一般能达到较好的治疗效果。

 

1.2.2雷诺现象

 

雷诺现象是一种状态,在这种状态下,最常见的是手指和脚趾的小动脉收缩,导致皮肤变苍白或斑驳的红色变成紫色。在PSS首发症状中发生率可达3.9%。伴雷诺现象的PSS患者较未伴雷诺现象的患者更易发生非侵蚀性关节炎、血管炎、肺纤维化、及出现抗核抗体、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性。系统性红斑狼疮、系统性硬化症、PSS等自身免疫疾病均可见雷诺现象,因此患者就诊时应认真鉴别,以免失治误治。

 

1.3血液系统

 

1.3.1贫血

 

PSS引起贫血的原因尚不明确,张卓莉等认为其最常见的原因是由于免疫介导的慢性病贫血,与其铁的利用及铁代谢紊乱造成的红细胞功能失常以及炎症性细胞因子生成增多导致的红细胞寿命缩短以及功能的异常有关。PSS伴贫血患者在PSS合并血液系统损害患者人群中比例可高达52.7%,是PSS合并血液系统中最常见的损害。一般贫血程度较轻,多为正细胞、正色素性贫血。

 

1.3.2白细胞减少

 

PSS患者中约有1/3可有白细胞减少出现,大部分患者的白细胞总数为(2.0~4.0)×109/L。冯斯斯等通过对86例已确诊PSS的患者进行血液系统及免疫学指标进行检测和分析,发现白细胞减少的PSS患者抗SSB抗体的阳性率较血液系统正常的PSS患者有显著性升高。岳鸿丽等亦认为抗SSA抗体阳性的PSS患者更易出现血液系统损害,尤其是白细胞减少。

 

1.3.3血小板减少

 

血小板减少在PSS中是比较常见的一种症状,其发生率可达23%左右。PSS患者血小板减少与自身免疫机制平衡的紊乱以及破坏有关,主要与CD4+T淋巴细胞的增多以及B淋巴细胞受释放的细胞因子刺激后的活化与增殖有关。实验室检查抗SSB抗体阳性率,伴中重度血小板减少的PSS患者较无中重度血小板减少的PSS患者高。治疗时应综合考虑,制定个体化方案,无须一定要达到正常水平,使血小板计数的安全值范围达到预防和终止严重出血的目的即可。

 

1.4呼吸系统

 

呼吸系统的损害也是PSS常见的临床表现,一般表现为鼻腔干燥、鼻衄、干咳、滤泡性细支气管炎以及间质性肺病等。肺部表现可伴有胸部X线以及肺功能的改变,常见的有肺间质纤维化、肺纹理增多、肺部渗出性病变、胸膜肥厚、小气道通气障碍以及限制性通气障碍等。Constantopoulos对36例PSS患者的呼吸表现进行了临床、X线、功能和5例组织学检查。27例患者(75%)有呼吸道感染的证据,通常发生在疾病的早期。弥漫性间质性肺疾病最常见(25%),其次为小气道疾病(22%)、上呼吸道干燥(17%)和大气道阻塞(8%)。无胸腔积液患者。5例患者经支气管肺活检显示间质病理,从致密淋巴细胞浸润到间质纤维化。X线检查常提示间质性肺疾病,但与功能或组织学表现无关。吴连军等通过研究发现,PSS合并间质性肺疾病患病人群以中老年女性为主,临床表现以咳嗽为主。

 

1.5发热

 

发热是PSS最常见的首发症状之一,其发生率可达25.7%。PSS伴发热患者更易出现皮疹、浅表淋巴结和腮腺肿大,实验室检查抗核抗体高滴度阳性以及红细胞沉降率极度增快,治疗时可加用免疫抑制剂,较单用激素治疗时复发率低。PSS伴发热多为不规则低热,有文献指出,PSS伴发热患者发生病毒感染及淋巴瘤的可能性增加。

 

2

 

小结

 

由于PSS病因不明,许多患者初诊时并不具备典型的口眼干燥症状,容易延误病情,使病情反复,造成患者生活上的不便以及心理上的压力,失治误治易造成多系统损害。现对除口眼干燥以外临床上常见的一些症状加以归纳总结,以期提高临床诊断,避免漏诊,误诊,提高患者的生活质量。

 

来源:郝润璇,南奕阳,袁林. 原发性干燥综合征的非干燥表现. 世界最新医学信息文摘. 2018, 18 (76): 66-67.

 

 

作者:郝润璇1,南奕阳1袁林2   1湖北民族学院医学院,2湖北民族学院附属民大医院

 

 


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